原标题：双手对称性多关节胀痛，我是不是类风湿关节炎？
双手对称性多关节胀痛，给人第一印象肯定是类风湿关节炎，那么，这位晚年女人，终究是不是呢？
病况摘要
患者是65岁的晚年女人，因“双手关节胀痛7月余”入院。患者7月前无显着诱因呈现双手关节、双腕关节痛苦，并逐渐呈现双手手指委曲，难以背伸。两个月前，在当地医院行左边腘窝囊肿手术，并被确诊为类风湿关节炎，口服醋酸泼尼松10mg/d和来氟米特20mg/d，但患者症状仍无缓解，痛苦逐渐加剧，痛苦剧烈，并呈现双下肢轻度水肿。
图1a 图1b
入院后完善问诊查体，总结患者有如下临床特色：1.双手对称性痛苦；2.双手皮肤增厚生硬、委曲变形，如图（1,2）所示；3.夜间痛苦剧烈，有麻痹灼热感，难以入眠；4.无雷诺氏现象；5.服用强的松无效；6.晨僵不显着；7.双下肢轻度洼陷性浮肿。
开始查看：
- 血惯例：（-）；
- C反响蛋白、血沉：（-）；
- 血生化：白蛋白3.82 g/dl（正常值4-5.5g/dl）；
- 尿惯例：（-）；
- 类风湿因子、抗核抗体谱14项、HLA-B27、抗中性粒细胞胞浆抗体谱（-）；
- 甲状腺功用（-）；
- 体液免疫：IgG 678mg/dl（正常值700-1600mg/dl)、IgA＜25.5mg/dl（正常70-400mg/dl)、IgM＜20mg/dl（正常值40-230mg/dl)；
- 体液免疫：补体C3 0.885 g/L（正常值 0.9-1.8g/L）；免疫球蛋白κ轻链 4.91 g/L（正常值6.29-13.5g/L），免疫球蛋白λ轻链 2.14 g/L（正常值3.13-7.23），κ/λ 2.29（正常）；
- 颈椎CT：1.颈椎退行性变 2.颈4/5、5/6、6/7椎间盘杰出（压榨同水平硬膜囊，继发椎管变窄）；
- 双能CT：1.双侧多发腕骨内小囊变（图2）；2.双手散在尿酸盐结晶堆积；
- 骨密度：骨质疏松症。
图2
咱们进行了开始的辨别确诊：
- 类风湿关节确诊根据不充分。患者痛苦伴有麻痹灼热感，更类似于神经痛，且沉僵不显着，不是典型类风湿关节炎症状，且对强的松彻底不灵敏。而本身抗体、类风湿因子均为阴性，急性时相反响物阴性，症状与炎症目标不平行，但考虑到患者有抗风湿用药史，是否对查验成果有必定搅扰？是否有或许是RS3PE综合征？
- 从外观看，患者有双手皮肤增厚生硬，委曲变形，硬皮病也不能扫除。但硬皮病前期多见雷诺氏现象，抗核抗体多为阳性，该患者两者都不契合。
- 患者CT提示颈椎间盘杰出，且轻度压榨硬膜囊，有或许会导致患者上肢症状，但单用颈椎间盘杰出显着无法解释双手皮肤改动。
- 患者双手痛苦麻痹灼热感，契合腕管综合征的体现，可是患者双侧手部一起发病，与腕管综合征相关的风险要素，如肥壮、糖尿病、甲状腺功用减退、作业习气等等风险要素，经具体问诊及辅佐查看，在该患者均不存在。
- 患者双能CT提示散在尿酸盐结晶堆积，但患者血尿酸无反常，且临床体现不契合急性痛风发作特色。
- 掌腱膜挛缩初始一般为手掌皮肤变厚或结节，后皮下安排可存在可触及的纵向条索，然后导致关节挛缩，该患者的手掌并未触及结节条索，且无重复手作业业的阅历。
- 多发性骨髓瘤、淀粉样变性能够有腕管综合征的体现，但该病典型体现如贫血、骨痛、肾脏病变、高钙血症、溶骨性病变在该患者均未呈现。不过患者双手腕关节多发腕骨内小囊变，且IgG、IgM、IgA均下降，咱们以为还应进一步查看扫除该类疾病。
进一步辅佐查看：
- 尿蛋白定量：5.13g/24h（正常值＜0.5g/24h）；
- 尿本周氏蛋白 （+）；
- 尿轻链κFLC：43.61 尿轻链λFLC：17.96；
- 免疫固定电泳：可见κ型轻链单克隆抗体；
- 肌电图：神经性受损；
- 骨髓穿刺：浆细胞份额21.5%，其间天真浆细胞占1%。刚果红染色（-）。
- 手指皮肤活检：“左手中指”皮肤活检标本：外表角化过度及角化不全，鳞状上皮增生伴并见少数淋巴细胞滋润，真皮层轻度胶原变性伴少数缓慢炎细胞滋润。刚果红染色（-）。
确诊为多发性骨髓瘤，继发淀粉样关节病？并转至血液科，终究确诊为冒烟型骨髓瘤（轻链κ型，Durie-Salmon I期A， 世界分期系统：ISSI期，R-ISS I期）、继发淀粉样变性（周围神经，多发关节劳累）。予LCD计划化疗，现在随访2年，患者症状显着缓解，病况安稳。
病况小结
该患者以对称性双手关节痛伴手掌委曲挛缩为首要体现，体现酷似类风湿关节炎，但随后的查看清晰了多发性骨髓瘤，继发淀粉样变性的确诊。该患者起病不典型，多发性骨髓瘤的典型体现如血钙水平升高、肾功用不全和贫血并不存在，全身查看提示也无显着脏器劳累，对这一类患者进行前期正确的确诊至关重要。咱们再来回忆一下淀粉样关节病的相关常识关键：
1
淀粉样变性引起的关节体现
翻开《凯利风湿病学》“全身性疾病相关的关节炎”部分，第一章即淀粉样变，可见该病的肌肉骨骼累及并不稀有，多因淀粉样物质堆积于安排引起相应症状。有研讨计算了近200例AL型淀粉样变患者，发现超越40%的患者，尤其是轻链蛋白堆积的患者，呈现了风湿性疾病的症状和体征（包含关节病、皮下安排堆积、肌假肥壮、腺体病、腕管综合征、颌下腺肿大及巨舌）。0.1%-6%的多发性骨髓瘤患者可发作淀粉样关节病，关节病可与骨髓瘤一起发作或在确诊骨髓瘤后发作。
AL型淀粉样变性的关节病好发于肩关节、膝关节、腕关节、掌指及近端指（趾）间关节，其次为肘关节和髋关节。多呈轻度、亚急性、发展性病变，对称散布，因而很简单被误诊为类风湿关节炎。但劳累关节可有细微压痛或无压痛，晨僵症状一般比较细微。手部劳累时可有掌筋膜结节构成及增厚，50%的患者呈现委曲挛缩和无力，大都患者无腐蚀性病损和关节腔狭隘。一般可伴双侧对称散布的腕管综合征。
2
怎么辨别多发性骨髓瘤、淀粉样变性关节病和类风湿关节炎？
有几个特色或许有助于辨别两者。
一是急性时相反响物水平。在类风湿关节炎中，血清C-反响蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）一般升高。CRP和ESR值均与类风湿关节炎的疾病活动相关。但在多发性骨髓瘤中，ESR值可轻度至中度，而CRP可在正常范围内。
其次，印象学体现在两者中也有所区别。类风湿性关节炎患者可发作关节空隙狭隘和骨质腐蚀，这是与多发性骨髓瘤区其他特征之一。而骨质疏松、病理性骨折、溶骨性病变在多发性骨髓瘤中较为常见。兼并淀粉样堆积时，可检测到关节旁囊肿的构成，关节空隙的扩展及关节周围软安排滋润。尤其是，关节周围软安排淀粉样蛋白堆积所造成的的“垫肩征”是淀粉样蛋白堆积的病理学根底。
第三，肾脏病变的程度。
在类风湿关节炎患者，类风湿关节炎对肾脏的直接影响并不常见。药物（如非甾体抗炎药，细胞毒性药物）引起的肾危害好像更常见。病理改动包含系膜肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎和继发性淀粉样变性兼并长时间类风湿性关节炎。
肾病综合征是稀有的。而在多发性骨髓瘤中，肾脏疾病是多发性骨髓瘤的常见并发症。在初度确诊的患者中，约有55%名患者有肾功用不全。肾功用不全是最常见的逝世原因之一。
确诊过程中还有一点需求留意，尿液试纸查看作为惯例查看，不能检测到轻链。在这种情况下，完善24小时尿蛋白定量是必要的。尿液剖析显现尿液试纸查看阴性，但24小时尿蛋白显现很多蛋白尿，更应考虑浆细胞病的或许。
第四，部分劳累安排活检行刚果红染色，如显现双折光物质即可清晰将两者区别开来。
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本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：集锦
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